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 症状からみる病名チェック
◆くびや肩の痛み ◆腰痛やあしの痛み ◆脊柱変形 ◆背部痛・胸壁痛 ◆脊髄麻痺
◆手のしびれ感と上肢の麻痺 ◆肩の関節の痛みと機能障害 ◆肘の痛みや変形 ◆手首の痛みや変形 ◆手の指の痛みや変形と機能障害
◆股関節部痛・機能障害 ◆膝関節部痛・機能障害 ◆股関節部から足先までの下肢のしびれ、知覚異常 ◆下腿部痛・足関節部痛

 
 脊髄麻痺
頚椎椎椎間板ヘルニア 神経根症タイプと脊髄症タイプに分けられる。神経根症タイプの場合、ヘルニアによる刺激あるいは圧迫が該当神経根領域の知覚障害および上肢への放散痛が生ずる。一番多いのは第5第6頸椎椎間板高位なので、第6頚髄神経根障害として、母指示指および中指の親指側の知覚障害が出現する。神経根症タイプは一般的には脊髄麻痺症状は出現しないことが多く保存的治療をまず行います。脊髄症タイプの場合、ヘルニアは脊髄を圧迫するため該当髄節より末梢の知覚障害と麻痺を生ずる。脊髄症タイプの場合、ヘルニア摘出頸椎前方固定術をおこなうことが多い。
黄色靭帯骨化症(OYL) 胸椎部に多く、脊髄を圧迫すれば下肢の麻痺症状も出現する。
頸椎後縦靭帯骨化症(OPLL) 頸椎の椎体の背中側にある靭帯が骨になってしまい、これが脊髄を徐々に圧迫して手足のしびれがでてくる。かなりひどく圧迫されるまで無症状のことが多い。軽微な転倒事故などで、完全麻痺となり診断されることも多い。
脊髄損傷 レントゲンで骨折のない場合もある。胸椎の後彎から腰椎の前彎へカーブが変わる、胸腰椎移行部での損傷が多い。高所からの転落事故、オートバイの転倒事故などでみられる。頸椎の損傷は酒に酔っての階段からの転落、海での飛び込みでテトラポットにぶつかっての事故や、OPLLがある人が自転車などで転倒して脊髄損傷になる例がみられる。
脊椎腫瘍 原発性のものと転移性のものがある。原発性のものには良性と悪性のものがあり脊髄麻痺の原因となる。高齢者では多発性骨髄腫が重要。転移性のものの場合、乳癌、前立腺癌、腎癌によるものが多い。
結核性脊椎炎(Pott麻痺) 結核菌の感染により脊椎炎がおこり麻痺が生ずるが完全麻痺となるのは稀。
頸椎症性脊髄症 上下肢の痙性麻痺が緩徐に進行する。手内在筋萎縮がみられ箸が使いにくくなる。歩きにくくなり痙性歩行となる。
多発性硬化症 視力、筋力低下で初発。物をつかもうとすると手がふるえる。歩きにくく痙性歩行となる。
脊髄癆 梅毒の感染が原因。最近ではめずらしい。
脊髄空洞症 下位頚髄、上位胸髄に多く上肢を中心としたしびれ、痛み、痛覚障害、上肢の遠位末梢に多くみられる、脱力、筋萎縮などがみられる。
Tight filum terminale

緊張性終糸

脊髄終糸症候群

Tethered spinal cord syndrome
終糸症候群は、普通tight filum terminale(緊張性終糸)といわれます。 

終糸(filum terminale)は正常では約24cmあり、脊髄円錐先端よりはじまり尾骨靭帯に終わっています。

この終糸が2分脊椎という先天異常に合併して、馬尾神経および脊髄終糸が異常に下方に位置するような奇形になったり、あるいは尾骨付近の皮膚の先天異常による陥没(皮膚洞)からの結合織性の索状物が椎弓の欠損部を通って脊髄円錐部後面に付着していることも稀ですがあります。
このような状態の場合、成長に伴う脊髄の長さの増加は脊椎のそれに比べて非常に少ないので脊髄下端は下方に引っ張られて引き下げられるようになり、前屈障害やひどい場合は下肢の麻痺や膀胱直腸障害がでる(Tethered spinal cord syndrome)ようになったものを緊張性終糸といいます。

これは臨床症状では幼少期よりの極端な前屈障害つまり前かがみができないなどがみられますが決め手となる特異的な診断要件はなく、またMRIが有効との意見もありますが、正常でも存在する終糸との鑑別が難しいなど客観的判断は難しい疾患です。

治療法としては、緊張している脊髄を引き下げている、線維性の索状物やfilum terminaleを切断します。
筋緊張性ジストロフィー
(Thomsen病)

および

先天性筋強直症
脊髄麻痺と間違われるため鑑別診断を要する病気である。
好発年齢は20〜30歳代、男女比はほぼ同じだが、女性のほうが男性より症状が軽い。
遠位部の筋萎縮が初期におこり、また胸鎖乳突筋がよく侵される。好発部位は初期には口輪筋、眼瞼挙筋、側頭筋、咬筋などの顔面筋で、斧状願望(hatchet face)を呈する。咽頭、口腔内筋肉の萎縮のため、しばしば発語障害をおこす。
四肢では上肢≧下肢、遠位>近位、伸筋>屈筋の順に侵される傾向にある。
ミオトニアはとくに母指球、舌筋におこり、筋の叩打により収縮した筋がすぐに弛緩しない。→叩打ミオトニア
手を強く握らせて、急に開かせてもすぐに手を開くことができない。→把握ミオトニア
ほかのミオパチーとは異なり、知能低下がみられる。
前頭部脱毛は男性では好発する。
男性ではインポテンツ、女性では月経異常、早期閉経が見られることが多い。
筋電図で急降下爆撃音。血清酵素ではCK、アルドラーゼともに著明な高値を示さず、正常値を示すことがある。
治療はミオトニアに対しては、キニーネ0.3〜0.6g/日の経口投与。筋萎縮に対しては、特別な治療法はない。
筋萎縮性側索硬化症
(ALS)
運動ニューロンが上位、下位ともに変性する中年以降の孤発性の神経変性疾患。進行が著しくはやく、生命予後が極めて悪い原因不明の神経難病。
症状として、筋力低下、筋萎縮が徐々に始まる。上肢の症状としては巧緻運動障害、下肢の症状としては突っ張り感や筋力低下、こむらがえり(有痛性スパスム)のこともある。球筋の症状(下部脳神経の症状)としては、言語不明瞭、むせやすいなどがある。
四肢運動麻痺は脳神経運動核あるいは脊髄前角細胞(いわゆる下位運動ニューロン)の変性、脱落によって、その支配筋に筋力低下と線維束性攣縮を伴う筋萎縮をきたす。
陰性徴候として、
ヾ恭仂祿欧ない。
外眼筋麻痺がない。
g胱直腸障害がない。
り鸛呂ない。
予後は悪く、発症から2〜4年で呼吸筋麻痺で死亡する。
 
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